40歳代・女性　乾性咳嗽

診断：シェーグレン症候群関連間質性肺炎
（Usual Interstitial Pneumonia（UIP））

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画像所見の解説

胸部X線写真

右上肺野全体に網状・粒状影、浸潤影がみられ、上葉の容積減少も疑われる。下肺野陰影は乏しい。

CT像

両側上葉優位に浸潤影、すりガラス影がみられ、一部は粒状ないし小結節影も散見される。肺尖部を主体に胸膜癒着あるいは肥厚様変化もみられる。
両下葉、背側・胸膜下優位に軽度の網状影、浸潤影及びすりガラス影を認め、陰影内部では細気管支の牽引性拡張も疑われる。明らかな蜂巣肺は認めない。典型的な特発性肺線維症の画像所見と異なり、上肺で陰影が目立つ点や、すりガラス影や粒状影を伴っている点が特徴的である。

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本症の解説

病理組織像

胸膜下を主体とした密な線維化と顕微鏡的蜂巣肺を認める。正常肺を介在し、線維化との移行は急峻である。以上よりUIPパターンに矛盾しない。 一方で、リンパ球、形質細胞浸潤がやや目立ち、リンパ球集簇像も認められることから、膠原病等の背景疾患の存在が疑われる。

全般

・シェーグレン症候群における肺病変の合併は9～75%と比較的高頻度である。症状に乏しい未診断例が多く、本症例のようにしばしば肺病変、特に間質性肺炎が診断契機となり得る。
・間質性肺炎は慢性経過のNonspecific Interstitial Pneumonia（NSIP）、次にLymphocytic Interstitial Pneumonia（UIP）が多く、 病理パターンは混在例が多い。以前はLIPパターンが強調されることが多かったが、頻度は稀である。（1）-（3）
・画像・病理所見とも、特発性間質性肺炎と鑑別が難しい例も少なくない。
・画像では上肺に目立つ陰影、嚢胞、リンパ節腫脹、粒状影・気管支壁肥厚などの所見が、病理ではリンパ濾胞や形質細胞浸潤、細気管支病変の合併、時に肉芽腫などの所見が、鑑別に有用である。（4）

参考文献：文献へのリンク付

2016-04-01
本症例は「症例画像データベース」に登録されました。