症例02
疾患名・解説
Step3
その後解説を見て、再度画像診断を検討して下さい
診断：特発性肺線維症
（Idiopatic Pulmonary Fibrosis/Usual
Interstitial Pneumonia （IPF/UIP））
画像所見の解説
胸部X線写真
ほぼ正常と思われる。
CT像
両側下肺野胸膜直下優位に非区域性かつ不均等に広がる、網状影、線状影、すりガラス影を認める。1個の小葉に相当する1-2cm程度の領域に正常を含む4つ以上の所見が混在する像（A）は、本症に特有な空間的時間的多彩さに対応する。
胸膜面の不整、気管支血管の不整な肥厚も見られる。
本症の解説
病理組織像
左肺S5、8より胸腔鏡下肺生検が施行され、usual interstitial pneumonia（UIP）に合致する所見が得られた。
全般
IPF/UIPは原因不明の間質性肺炎の中で最も頻度が高いものである。病理学的には空間的、時間的多彩さ、小葉辺縁分布を特徴とするが、画像診断ではそれらは無視され、蜂巣肺のみが重視されてきた。
小葉辺縁分布は西村、伊藤らにより胸膜面の不整、小葉間隔壁及び気管支・血管の不整な肥厚像（1）に相当すると報告されている。空間的、時間的多彩さに相当する画像所見としては、
1．1つの2次小葉に相当する1-2cmの領域に正常を含めた４つ以上の所見が混在すること、
2．著明な左右差が見られることが挙げられている（2）。
尚2011年に上市されたATS-ERS-JRS-ALATのIPFガイドラインではCTで下肺野末梢優位の網状影が見られるが、蜂巣肺が無い場合にはpossible
UIPとして診断には外科的生検が必要であるとされた（3）。
参考文献：文献へのリンク付
1.Nishimura K,
et al. Radiology 1992;182:337-342
2.Johkoh T, et al. EJR
2014 ;83:20-26.
3.Raghu G,
et al. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:
788-824
2015-04-01
本症例は「症例画像データベース」に登録されました。